分子建模因子H c端域的人类补充:溶血性尿毒综合征之间的相关性和预测肝素结合位点。
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帕金斯SJ, Goodship TH
分子建模因子H c端域的人类补充:溶血性尿毒综合征之间的相关性和预测肝素结合位点。
J杂志。2002年2月15日,316 (2):217 - 24。
- PubMed ID
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11851332 (在PubMed]
- 文摘
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因子H (FH)补体系统作为一个管理因素I-mediated乳沟的代数余子式C3b与阴离子底物结合。跳频是由20短共识/补充重复(SCR)域。一组12个错义突变之间的c端域SCR-16 SCR-20与溶血性尿毒综合征有关。最近对完整的跳频允许分子结构模型的解释这些氨基酸替换。所有九个SCR-20替换对应正常数量的FH在等离子体中,并在主要surface-exposed本地化的立场,这些都是推测导致跳频功能缺陷。九个替换SCR-20发生在同一空间的地区。这个表面正值守恒的基本的c端SCR-20域中的残留物,替换为阴离子绑定提供直接证据表面。这些守恒的基本残留的位置配合heparin-binding残留在酸性成纤维细胞生长的晶体结构factor-heparin复杂。十分之一替换另一个守恒的基本残留在SCR-19直接结合位点。剩余的FH替换也可以与他们接近守恒的基本的残留物,溶血性尿毒综合征可能导致失败的跳频与聚阴离子在肾脏细胞表面。