识别
- 总结
-
Idursulfase是一个纯化溶酶体酶用于替代治疗亨特综合症儿童和成人患者。
- 品牌名称
-
Elaprase
- 通用名称
- Idursulfase
- DrugBank加入数量
- DB01271
- 背景
-
人类iduronate-2-sulfatase Idursulfase是一种净化的,溶酶体酶。Idursulfase由DNA重组技术在人类细胞系。Idursulfase是一种酶,水解2-sulfate酯粘多糖的硫酸终端iduronate残留dermatan硫酸盐和硫酸乙酰肝素在各种细胞类型的溶酶体。Idursulfase 525 -氨基酸是一种糖蛋白的分子量约76 kilodaltons。酶包含八个asparagine-linked糖基化网站被复杂的低聚糖结构。idursulfase的酶活性是依赖于特定的半胱氨酸formylglycine翻译修饰。
- 类型
- 生物技术
- 组
- 批准
- 生物分类
-
基于蛋白质疗法
重组酶 - 蛋白质的化学公式
- C2654年H4000年N688年O774年年代14
- 蛋白质平均体重
- 76000.0哒
- 序列
-
> Idursulfase重链SETQANSTTDALNVLLIIVDDLRPSLGCYGDKLVRSPNIDQLASHSLLFQNAFAQQAVCA PSRVSFLTGRRPDTTRLYDFNSYWRVHAGNFSTIPQYFKENGYVTMSVGKVFHPGISSNH TDDSPYSWSFPPYHPSSEKYENTKTCRGPDGELHANLLCPVDVLDVPEGTLPDKQSTEQA IQLLEKMKTSASPFFLAVGYHKPHIPFRYPKEFQKLYPLENITLAPDPEVPDGLPPVAYN PWMDIRQREDVQALNISVPYGPIPVDFQRKIRQSYFASVSYLDTQVGRLLSALDDLQLAN STIIAFTSDHGWALGEHGEWAKYSNFDVATHVPLIFYVPGRTASLPEAGEKLFPYLDPFD SASQLMEPGRQSMDLVELVSLFPTLAGLAGLQVPPRCPVPSFHVELCREGKNLLKHFRFR DLEEDPYLPG
> Idursulfase轻链NPRELIAYSQYPRPSDIPQWNSDKPSLKDIKIMGYSIRTIDYRYTVWVGFNPDEFLANFS DIHAGELYFVDSDPLQDHNMYNDSQGGDLFQLLMP
下载FASTA格式 - 同义词
-
- 硫酸Alpha-L-iduronate硫酸酯酶
- Iduronate 2-sulfatase
- Idursulfasa
- Idursulfase
药理学
- 指示
-
亨特综合症的治疗成人和儿童5岁以上。
减少药物开发失败率构建、训练和验证机器学习模型
以证据为基础的和结构化的数据集。构建、训练和验证预测机器学习模型与结构化数据集。 - 相关条件
- 禁忌症和黑箱警告
-
避免致命的药物不良事件提高临床决策支持信息禁忌症和黑箱警告,人口限制,有害的风险,和更多。避免致命的药物不良事件和提高临床决策支持。 - 药效学
-
Idursulfase是一种纯化的DNA重组人类iduronate-2-sulfatase溶酶体酶的来源。它旨在取代天然酶,分解代谢增加一定的积累葡糖氨基葡聚糖(GAG)的异常积聚在多种组织类型患者的黏多糖病二世(MPS-II或亨特综合症)。
- 的作用机制
-
亨特氏综合征是一种x连锁隐性疾病引起的溶酶体酶iduronate-2-sulfatase水平不足。这种酶裂解的终端2-O-sulfate根粘多糖(GAG) dermatan硫酸和硫酸乙酰肝素。由于缺失或缺陷iduronate-2-sulfatase酶亨特氏综合征患者,呕吐逐渐积累在各种细胞的溶酶体,导致细胞充血,organomegaly、组织破坏和器官系统功能障碍。治疗亨特氏综合征患者idursulfase提供外源酶吸收进细胞的溶酶体。针对idursulfase的溶酶体发生的内吞作用细胞表面。Mannose-6-phosphate (M6P)残留的寡糖链允许特定绑定的酶M6P受体在细胞表面,导致细胞内化的酶,针对细胞内溶酶体和随后的分解代谢积累的插科打诨。
目标 行动 生物 一个Dermatan硫酸 不可用 人类 一个硫酸乙酰肝素 不可用 人类 NPerilipin-3 不可用 人类 - 吸收
-
不可用
- 的体积分布
-
不可用
- 蛋白结合
-
不可用
- 新陈代谢
- 不可用
- 路线的消除
-
不可用
- 半衰期
-
44±19分钟
- 间隙
-
- 3毫升/分钟/公斤(病人(7.7 - 27年)与亨特综合症治疗第1周(0.5毫克/公斤ELAPRASE管理每周3小时输液))
- 3.4毫升/分钟/公斤(病人(7.7 - 27年)与亨特综合症治疗一周27(0.5毫克/公斤ELAPRASE管理每周3小时输液))
- 的不利影响
-
提高决策支持与研究成果必威国际app与结构化的不良反应数据,包括:黑箱警告,不良反应,警告和预防措施,和发病率。改善决策支持与研究结果与我们的结构化不利影响数据。必威国际app - 毒性
-
没有经历过剂量Idursulfase的人类。单剂量静脉idursulfase 20毫克/公斤没有致命的雄性老鼠和猕猴猴(大约6.5和13倍,分别推荐人体剂量根据身体表面积)和没有临床毒性的迹象。
- 通路
- 不可用
- 药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
- 不可用
的相互作用
- 药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
-
这些信息不应该解释没有医疗服务提供者的帮助。如果你相信你正在经历一个互动,立即联系医疗服务提供者。没有一个交互并不意味着不存在交互作用。没有发现的交互。
- 食物相互作用
- 没有发现的交互。
产品
-
药物产品信息从10 +全球地区我们的数据集提供批准产品信息包括:
剂量、剂型、贴标机、路线管理和市场营销。药物超过全球地区的产品信息的访问。 - 品牌名称的处方产品
-
的名字 剂量 强度 路线 贴标机 市场开始 营销结束 地区 图像 Elaprase 注入,解决方案,集中精神 2毫克/毫升 静脉注射 武田制药国际Ag)爱尔兰分支 2021-02-11 不适用 欧盟 
Elaprase 注入,解决方案,集中精神 2毫克/毫升 静脉注射 武田制药国际Ag)爱尔兰分支 2021-02-11 不适用 欧盟 Elaprase 解决方案 2毫克/毫升 静脉注射 武田 2007-08-01 不适用 加拿大 
Elaprase 注入,解决方案,集中精神 2毫克/毫升 静脉注射 武田制药国际Ag)爱尔兰分支 2021-02-11 不适用 欧盟 Elaprase 解决方案,集中 6毫克/ 3毫升 静脉注射 武田制药美国公司。 2006-07-24 不适用 我们 
类别
- ATC代码
- A16AB09——Idursulfase
- 药物类别
- 化学分类所提供的Classyfire
-
- 描述
- 不可用
- 王国
- 有机化合物
- 超类
- 有机酸
- 类
- 羧酸和衍生品
- 子课
- 氨基酸、肽和类似物
- 直接父
- 肽
- 选择父母
- 不可用
- 基
- 不可用
- 分子框架
- 不可用
- 外部描述符
- 不可用
- 受影响的生物
-
- 人类和其他哺乳动物
化学标识符
- UNII
- 5 w8jgg2651
- 化学文摘号
- 50936-59-9
引用
- 一般引用
-
- 加西亚AR,滑落JM,潘J, Muenzer J, Lamsa JC:临床剂量范围研究酶替代疗法与idursulfase淘汰赛议员II的小鼠模型。摩尔麝猫金属底座。2007年6月,91 (2):183 - 90。Epub 2007年4月24日。(文章]
- 围栅G: Idursulfase亨特综合症的治疗。今天药物(巴克)。2007年11月,43 (11):759 - 67。doi: 10.1358 / dot.2007.43.11.1157619。(文章]
- 克拉克拉:Idursulfase黏多糖病的治疗。当今Pharmacother专家。2008年2月,9 (2):311 - 7。doi: 10.1517 / 14656566.9.2.311。(文章]
- 洞穴的助教,莱斯利ND:审查使用idursulfase黏多糖病的治疗。生物制剂。2008年6月,2 (2):311 - 20。(文章]
- 斯卡帕M:黏多糖病II型。(文章]
- 幽灵我,斯卡帕M,贝克M, Bodamer OA, De Meirleir L, Guffon N, Meldgaard隆德,白垩土G, Van der Ploeg,泽曼珍:黏多糖病II型(亨特综合征):临床检查和治疗建议酶替代疗法的时代。J Pediatr欧元。2008年3月,167 (3):267 - 77。Epub 2007年11月23日。(文章]
- 外部链接
-
- PubChem物质
- 46507347
- 644101年
- ChEMBL
- CHEMBL1201826
- 网页
- PA164749134
- Drugs.com
- Drugs.com药物页面
- 维基百科
- Idursulfase
临床试验
- 临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">
-
阶段 状态 目的 条件 数 4 积极不招聘 治疗 黏多糖病II型(MPS(二) 1 4 完成 治疗 议员二世/黏多糖病II型(MPS(二) 1 4 招聘 治疗 黏多糖病(MPS)/黏多糖病II型(MPS(二) 1 4 招聘 治疗 黏多糖病II型(MPS(二) 1 3 招聘 治疗 黏多糖病II型(MPS(二) 1 2 未知的状态 治疗 黏多糖病II型(MPS(二) 1 2、3 积极不招聘 治疗 黏多糖病II型(MPS(二) 1 2、3 完成 治疗 黏多糖病II型(MPS(二) 3 2、3 招聘 治疗 黏多糖病II型(MPS(二) 1 1 招聘 治疗 戈谢病,II型/戈谢病、类型III/Infantile-onset筛疾病/议员二世/议员六世/黏多糖病类型IVA/黏多糖病类型七世/心肌灌注显像/防腐的疾病 1
药物经济学
- 制造商
-
不可用
- 外包商
-
- 巴克斯特国际公司。
- 夏尔公司。
- 剂型
-
形式 路线 强度 注射 静脉注射 注入,解决方案,集中精神 静脉注射 2毫克/毫升 注入,解决方案,集中精神 静脉注射;注射用药物的 2毫克/毫升 解决方案 静脉注射 2毫克/毫升 解决方案,集中 静脉注射 6毫克/ 3毫升 解决方案 静脉注射 6.0毫克 解决方案 静脉注射 6毫克 注入,解决方案 静脉注射 解决方案 静脉注射 6毫克/ 1瓶 - 价格
-
单元描述 成本 单位 Elaprase 6毫克/ 3毫升瓶 1051.28美元 毫升 DrugBank不卖也不买毒品。提供价格信息仅供参考。 - 专利
- 不可用
属性
- 状态
- 固体
- 实验属性
- 不可用
目标
构建、预测和验证机器学习模型
使用我们的结构化和以证据为基础的数据集开启新
见解和加速药物研究。必威国际app
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用结构化和以证据为基础的数据集来解锁新见解,加快药物研究。必威国际app
细节
1。Dermatan硫酸
是的
引用
- 洞穴的助教,莱斯利ND:审查使用idursulfase黏多糖病的治疗。生物制剂。2008年6月,2 (2):311 - 20。(文章]
- 幽灵我,斯卡帕M,贝克M, Bodamer OA, De Meirleir L, Guffon N, Meldgaard隆德,白垩土G, Van der Ploeg,泽曼珍:黏多糖病II型(亨特综合征):临床检查和治疗建议酶替代疗法的时代。J Pediatr欧元。2008年3月,167 (3):267 - 77。Epub 2007年11月23日。(文章]
- 加西亚AR,潘J, Lamsa JC, Muenzer J:黏多糖病二世的小鼠模型的描述(亨特综合症)。J继承金属底座说。2007年11月,30 (6):924 - 34。Epub 2007年9月16日。(文章]
2。硫酸乙酰肝素
是的
引用
- 洞穴的助教,莱斯利ND:审查使用idursulfase黏多糖病的治疗。生物制剂。2008年6月,2 (2):311 - 20。(文章]
- 幽灵我,斯卡帕M,贝克M, Bodamer OA, De Meirleir L, Guffon N, Meldgaard隆德,白垩土G, Van der Ploeg,泽曼珍:黏多糖病II型(亨特综合征):临床检查和治疗建议酶替代疗法的时代。J Pediatr欧元。2008年3月,167 (3):267 - 77。Epub 2007年11月23日。(文章]
- 加西亚AR,潘J, Lamsa JC, Muenzer J:黏多糖病二世的小鼠模型的描述(亨特综合症)。J继承金属底座说。2007年11月,30 (6):924 - 34。Epub 2007年9月16日。(文章]
细节
3所示。Perilipin-3
- 类
- 蛋白质
- 生物
- 人类
- 药理作用
-
没有
- 通用函数
- 不可用
- 特定的功能
- 甘露糖的运输所需6-phosphate受体(MPR)从核内体trans-Golgi网络。
- 基因名字
- PLIN3
- Uniprot ID
- O60664
- Uniprot名字
- Perilipin-3
- 分子量
- 47074.665哒
引用
- Overington JP, Al-Lazikani B,霍普金斯艾尔:有多少药物靶点?Nat牧师药物。2006年12月,5 (12):993 - 6。(文章]
- C im P,犯罪,迈耶:药物,他们的目标和药物靶点的性质和数量。Nat牧师药物。2006年10月,5 (10):821 - 34。(文章]
- 克拉克拉:Idursulfase黏多糖病的治疗。当今Pharmacother专家。2008年2月,9 (2):311 - 7。doi: 10.1517 / 14656566.9.2.311。(文章]
- 洞穴的助教,莱斯利ND:审查使用idursulfase黏多糖病的治疗。生物制剂。2008年6月,2 (2):311 - 20。(文章]
- 幽灵我,斯卡帕M,贝克M, Bodamer OA, De Meirleir L, Guffon N, Meldgaard隆德,白垩土G, Van der Ploeg,泽曼珍:黏多糖病II型(亨特综合征):临床检查和治疗建议酶替代疗法的时代。J Pediatr欧元。2008年3月,167 (3):267 - 77。Epub 2007年11月23日。(文章]
药物在2007年5月16日20:17 /更新6月03号,2022 07:24