Phenylbutyric酸

识别

总结

Phenylbutyric酸是一种因特定酶缺乏引起的慢性尿素循环紊乱的辅助治疗药物，包括新生儿发病缺乏和有高氨血症脑病史的晚发性疾病。

品牌名称

氨，丁苯，Olpruva 2 Gm Pack，苯，Relyvrio

通用名称

Phenylbutyric酸

药物库登录号

DB06819

背景

苯丁酸是脂肪酸的一种衍生物丁酸由结肠细菌自然发酵产生。它显示出许多细胞和生物效应，如缓解炎症和作为化学伴侣。¹它被用于治疗遗传代谢综合征，神经病变和尿素循环障碍。^2，3.

类型

小分子

组

批准,临床实验

结构

3 d

下载

摩尔 自卫队 3 d-sdf PDB 微笑 InChI

类似的结构

苯丁酸结构(DB06819)

×

关闭

重量

平均:164.2011
单一同位素的:164.083729628

化学公式

C₁₀H₁₂O₂

同义词

• 4-Phenyl-n-butyric酸
• 4-phenylbutyrate
• 4-phenylbutyric酸
• Benzenebutyric酸
• PBA
• Phenylbutyrate
• γ-Phenyl-n-butyric酸
• γ-phenylbutyric酸
• ω-Phenylbutanoic酸
• ω-phenylbutyric酸

外部id

• nsc - 295

药理学

指示

苯丁酸用于治疗各种疾病，包括尿素循环障碍、新生儿发病缺乏症、有高氨血症脑病病史的患者的晚发型缺乏症。苯丁酸必须与膳食蛋白质限制相结合，在某些情况下，还必须补充必需氨基酸。²

苯丁酸，如苯丁酸钠，用于与tauroursodeoxycholic酸用于治疗成人肌萎缩性侧索硬化症(ALS)。^3.，5

降低药物开发失败率

构建、训练和验证机器学习模型
基于证据和结构化的数据集。

看看

使用结构化数据集构建、训练和验证预测机器学习模型。

看看

相关条件

• 肌萎缩性侧索硬化症(ALS)
• 精氨酸琥珀酸合成酶缺乏(瓜氨酸血症)
• 氨甲酰磷酸合成酶缺乏症
• 鸟氨酸氨基氨基酰基酶缺乏症
• 尿素循环酶的缺乏
• Neonatal-onset不足

禁忌症和黑盒子警告

避免危及生命的药物不良事件

提高临床决策支持的信息禁忌症和黑箱警告，人口限制，有害的风险，等等。

了解更多

避免危及生命的药物不良事件，提高临床决策支持。

了解更多

药效学

苯丁酸降低尿素循环紊乱患者血浆氨谷氨酰胺水平升高。它以苯乙酰谷氨酰胺的形式增加废物氮的排泄。²

在肠道中，苯基丁酸被证明可以减少粘膜炎症，调节上皮内液体运输，改善氧化状态。有研究报道苯基丁酸具有抗肿瘤作用，表明苯基丁酸可促进癌细胞生长阻滞和凋亡。苯丁酸可以作为氨清除剂、化学伴侣和组蛋白去乙酰化酶抑制剂。¹

作用机制

苯丁酸钠是苯丁酸药品中最常用的盐。苯丁酸钠是一种能迅速代谢为苯乙酸的前药。²苯乙酸与苯乙酰辅酶a结合，后者又通过乙酰化与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺。苯乙酰谷氨酰胺随后由肾脏排出，从而为尿素循环提供了废物氮排泄的替代机制。⁴苯乙酰谷氨酰胺类似于尿素，因为每个分子含有两摩尔的氮。²

目标	行动	生物
UAromatic-amino-acid转氨酶	不可用	副球菌denitrificans
U组蛋白脱乙酰酶	抑制剂	人类

吸收

口服5克苯丁酸钠后，C_马克斯为195 ~ 218µg/mL, T_马克斯是一个小时。食物对药物吸收的影响尚不清楚。²

配送量

不可用

蛋白结合

当与牛磺酸去氧胆酸作为一种组合产品同时给药时在体外血浆蛋白结合苯丁酸为82%。^3.

新陈代谢

苯丁酸钠代谢的主要部位是肝脏和肾脏。²苯丁酸经-氧化迅速代谢为苯乙酸酯。苯乙酸与苯乙酰辅酶a结合，后者又通过乙酰化与谷氨酰胺结合形成苯乙酰谷氨酰胺。⁴

悬停在以下产品上查看反应伙伴

• Phenylbutyric酸
  • 苯乙酸
    • Phenylacetylglutamine

淘汰路线

大约80-100%的剂量在24小时内以结合产物苯乙酰谷氨酰胺的形式由肾脏排出。据估计，每克苯丁酸钠可产生0.12-0.15克苯乙酰谷氨酰胺氮。²

半衰期

口服5g剂量的苯丁酸钠后，苯丁酸的消除半衰期为0.76至0.77小时。²

间隙

不可用

的不利影响

改进决策支持和研究结果必威国际app

有结构化的不良反应数据，包括:黑箱警告，不良反应，警告和预防措施，以及发病率。

了解更多

利用我们结构化的不良反应数据改善决策支持和研究结果。必威国际app

了解更多

毒性

在动物实验中，苯丁酸钠剂量为1586 mg/kg时可致死性;然而，这是超治疗剂量，不太可能产生急性毒性。⁴目前还没有关于尿素循环紊乱患者服用过量苯基丁酸钠的不良经验报道。高浓度的苯乙酸酯(苯丁酸的活性代谢物)会引起恶心、头痛、呕吐、疲劳、虚弱、嗜睡、嗜睡、头晕、口齿不清、记忆丧失、思维混乱和定向障碍。^3.

在过量的情况下，停止用药并采取支持措施。血液透析或腹膜透析可能是有益的。²科学文献中的动物研究已经证明了苯乙酸酯的胚胎-胎儿毒性潜力，苯丁酸酯的主要代谢物。^3.

通路

不可用

药物基因组学效应/ adrBrowse all" title="" id="snp-actions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

不可用

的相互作用

药物的相互作用Learn More" title="" id="structured-interactions-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

在没有医疗保健提供者的帮助下，不应解释此信息。如果您认为自己正在经历互动，请立即与医疗保健提供者联系。没有交互作用并不一定意味着不存在交互作用。

• 批准
• 审查批准
• 营养食品
• 非法
• 撤销
• 临床实验
• 实验
• 所有的药物

药物	交互
整合药物之间 软件中的交互
醋丁洛尔	苯丁酸与乙酰丁醇联用可降低乙酰丁醇的代谢。
对乙酰氨基酚	对乙酰氨基酚与苯丁酸联用可降低其代谢。
Almotriptan	苯丁酸联用可降低阿莫曲坦代谢。
Alogliptin	与苯丁酸联用可降低阿格列汀的代谢。
氨基比林	与苯丁酸联用可降低氨基苯氮酮的代谢。
阿米替林	与苯丁酸联用可降低阿米替林的代谢。
阿莫沙平	阿莫沙平与苯丁酸联用可降低其代谢。
安非他命	苯丁酸与苯丙胺联用可降低苯丙胺的代谢。
Amprenavir	与苯丁酸联用可降低阿普瑞那韦的代谢。
安替比林	与苯丁酸联用可降低安替比林的代谢。

识别潜在的用药风险

轻松比较多达40种药物与我们的药物相互作用检查。

获取严重性等级、描述和管理建议。

了解更多

食物相互作用

• 随食物服用。食物对苯丁酸酯吸收的影响尚不清楚。

产品

来自全球10多个地区的药品信息

我们的数据集提供批准的产品信息，包括:
剂量，形式，标签，给药途径和上市期限。

现在访问

获取全球10多个地区的药品信息。

现在访问

产品的成分

成分	UNII	中科院	InChI关键
钠phenylbutyrate	NT6K61736T	1716-12-7	VPZRWNZGLKXFOE-UHFFFAOYSA-M

产品图片

国际/其他品牌

triButyrate (Fyrlklövern斯堪的纳维亚)

品牌处方产品

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Ammonaps	平板电脑	500毫克	口服	Immedica Pharma Ab	2016-09-07	不适用
Ammonaps	颗粒	940毫克/克	口服	Immedica Pharma Ab	2016-09-07	不适用
Ammonaps	平板电脑	500毫克	口服	Immedica Pharma Ab	2016-09-07	不适用
Ammonaps	颗粒	940毫克/克	口服	Immedica Pharma Ab	2016-09-07	不适用
Buphenyl	平板电脑	500毫克/ 1	口服	地平线治疗美国有限公司	1996-05-13	不适用
Buphenyl	粉	0.94 g / 1 g	口服	Ucyclyd制药公司	1996-04-30	2015-02-28
Buphenyl	粉	0.94 g / 1 g	口服	Hyperion治疗公司	1996-04-30	2016-11-29
Buphenyl	平板电脑	500毫克/ 1	口服	Ucyclyd制药公司	1996-05-13	2015-02-28
Buphenyl	粉	0.94 g / 1 g	口服	地平线治疗美国有限公司	1996-04-30	不适用
Buphenyl	平板电脑	500毫克/ 1	口服	Hyperion治疗公司	1996-05-13	2016-11-29

非专利处方药

的名字	剂量	强度	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
钠Phenylbutyrate	平板电脑	500毫克/ 1	口服	格伦马克制药公司，美国	2022-11-01	不适用
钠Phenylbutyrate	粉	0.94 g / 1 g	口服	Sigmapharm实验室有限责任公司	2013-04-08	不适用
钠Phenylbutyrate	平板电脑	500毫克/ 1	口服	Mikart,有限责任公司	2011-11-18	2011-11-19
钠Phenylbutyrate	粉	0.94 g / 1 g	口服	Par制药公司	2016-08-31	不适用
钠Phenylbutyrate	平板电脑	500毫克/ 1	口服	Par制药公司	2016-04-29	不适用

混合的产品

的名字	成分	剂量	路线	贴标机	市场开始	营销结束	地区	图像
Albrioza	钠phenylbutyrate(3克/袋)+Tauroursodeoxycholic酸(1克/袋)	粉末，用于悬浮	口服	Amylyx制药公司	2022-07-29	不适用
Olpruva	钠phenylbutyrate(3 g / 1)+钠phenylbutyrate(3.67 g / 1)	工具包	口服	宏碁治疗公司	2022-12-22	不适用
Olpruva	钠phenylbutyrate(2 g / 1)+钠phenylbutyrate(3 g / 1)	工具包	口服	宏碁治疗公司	2022-12-22	不适用
Olpruva	钠phenylbutyrate(3 g / 1)+钠phenylbutyrate(3.67 g / 1)	工具包	口服	宏碁治疗公司	2022-12-22	不适用
Olpruva	钠phenylbutyrate(2 g / 1)+钠phenylbutyrate(3 g / 1)	工具包	口服	宏碁治疗公司	2022-12-22	不适用
Relyvrio	钠phenylbutyrate(3 g / 1)+Tauroursodeoxycholic酸(1 g / 1)	粉末，用于悬浮	口服	Amylyx制药公司	2022-09-29	不适用

类别

ATC代码

A16AX03 -苯丁酸钠

• A16AX -各种消化道和代谢产物
• A16a -其他消化道和代谢产物
• A16 -其他消化道和代谢产物
• A -消化道和新陈代谢

药物类别

• 酸,碳环
• 消化道与代谢
• 铵离子结合活性
• 抗肿瘤的药物
• 细胞色素P-450 CYP2D6抑制剂
• 细胞色素P-450 CYP2D6抑制剂(中度)
• 细胞色素P-450酶抑制剂
• 氮结合剂
• 尿素循环紊乱剂
• 各种消化道和代谢产物

化学分类所提供的Classyfire

描述

这种化合物属于被称为苯和取代衍生物的一类有机化合物。这些芳香族化合物含有一个由苯组成的单环体系。

王国

有机化合物

超类

苯环型的

类

苯和取代衍生物

子课

不可用

直接父

苯和取代衍生物

选择父母

单羧酸及其衍生物/羧酸/有机氧化物/碳氢化合物的衍生品/羰基化合物

基

芳香族同单环化合物/羰基/羧酸/羧酸的衍生物/碳氢化合物的衍生物/单羧酸或衍生物/单环苯部分/有机氧化/有机氧化合物/Organooxygen化合物

分子框架

芳香族同单环化合物

外部描述符

一羧酸(CHEBI: 41500）

受影响的生物

不可用

化学标识符

UNII

7 wy7ybi87e

化学文摘号

1821-12-1

InChI关键

OBKXEAXTFZPCHS-UHFFFAOYSA-N

InChI

InChI = 1 s / C10H12O2 c11-10 (12) 8-4-7-9-5-2-1-3-6-9 / h1-3 5-6H, 4, 7-8H2, (H, 11、12)

国际命名

4-phenylbutanoic酸

微笑

OC (= O) CCCC1 = CC = CC = C1

参考文献

一般引用

1. Kusaczuk M, Bartoszewicz M, Cechowska-Pasko M:苯基丁酸:结构简单-作用多。中国医药杂志，2015;21(16):2147-66。doi: 10.2174 / 1381612821666150105160059。［文章］
2. FDA批准药品:丁苯(苯丁酸钠)片剂或粉剂，口服[链接］
3. 加拿大卫生部批准药品:ALBRIOZA(苯丁酸钠熊多牛磺酸钠)悬液口服粉[链接］
4. EMA评估报告:苯丁酸钠(phenylbutyrate sodium) [链接］
5. FDA批准药品:RELYVRIO(苯基丁酸钠和牛磺酸二醇)口服混悬液[链接］

外部链接

人体代谢组数据库

HMDB0000543

KEGG药物

D05868

PubChem化合物

4775

PubChem物质

310264895

ChemSpider

4611

BindingDB

50480960

RxNav

1546447

ChEBI

41500

ChEMBL

CHEMBL1469

锌

ZINC000000056568

PDBe配体

解释水平理论

RxList

RxList药物页面

Drugs.com

Drugs.com药物页面

维基百科

Sodium_phenylbutyrate

PDB项

2 ay7/3 tz2/3 tz5/5 vnl/5 vnm/5 vnn/5 yoq

临床试验

临床试验Learn More" title="" id="clinical-trials-info" class="drug-info-popup" href="javascript:void(0);">

阶段	状态	目的	条件	数
4	完成	卫生服务研究必威国际app	糖尿病/胰岛素抵抗,	1
4	招聘	治疗	尿素循环酶的缺乏	1
3.	完成	治疗	尿素循环酶的缺乏	1
3.	以邀请方式入学	治疗	肌萎缩性侧索硬化症(ALS)	1
2	完成	治疗	阿尔茨海默病	1
2	完成	治疗	氨基酸代谢，先天错误	1
2	完成	治疗	氨基酸代谢，先天错误/Argininosuccinic酸尿/尿素循环酶的缺乏	1
2	完成	治疗	肌萎缩性侧索硬化症(ALS)/中枢神经系统紊乱/神经系统疾病/运动神经元病/神经退行性疾病/神经肌肉疾病/脊髓疾病/TDP-43 Proteinopathies	1
2	完成	治疗	脑瘤	1
2	完成	治疗	尿素循环酶的缺乏	1

药物经济学

制造商

不可用

外包商

不可用

剂型

形式	路线	强度
粉末，用于悬浮	口服
颗粒	口服	940毫克/克
平板电脑	口服	500毫克
粉	口服	0.94 g / 1 g
平板电脑	口服	500毫克/ 1
颗粒	不适用	869.6 g / 1公斤
工具包	口服
工具包	口服	2 g / 1
工具包	口服	3 g / 1
颗粒	口服	483毫克/克
颗粒	口服	483毫克/克
设备;球团	口服	483毫克/ 1 g
球团	口服	483毫克/ 1 g
颗粒	口服	48.3克

价格

不可用

专利

专利号	儿科扩展	批准	到期(估计)	地区
US10857162	没有	2013-12-24	2033-12-24
US10251896	没有	2013-12-24	2033-12-24
US9872865	没有	2013-12-24	2033-12-24
US11071742	没有	2013-12-24	2033-12-24
US11202767	没有	2016-10-17	2036-10-17
US11433041	没有	2016-10-17	2036-10-17
US11154521	没有	2016-10-17	2036-10-17

属性

状态

固体

实验属性

不可用

预测性能

财产	价值	源
水溶度	0.513毫克/毫升	ALOGPS
logP	2.29	ALOGPS
logP	2.5	Chemaxon
日志	-2.5	ALOGPS
pKa(最强酸性)	4.81	Chemaxon
生理上的电荷	－1	Chemaxon
氢受体计数	2	Chemaxon
氢供体数量	1	Chemaxon
极表面积	37.32	Chemaxon
可旋转键数	4	Chemaxon
折射性	46.57米3.·摩尔－1	Chemaxon
极化率	17.993.	Chemaxon
环数	1	Chemaxon
生物利用度	1	Chemaxon
五原则	是的	Chemaxon
Ghose用过滤器	是的	Chemaxon
Veber法则	是的	Chemaxon
MDDR-like规则	没有	Chemaxon

ADMET预测特征

不可用

光谱

质谱仪(NIST)

不可用

光谱

光谱	光谱类型	飞溅的关键
预测GC-MS谱	预测气相	不可用
GC-MS谱- EI-B	气相	splash10 - 0 - udl - 7900000000 - 3308656352 - d708576a12
MS/MS谱- Quattro_QQQ 10V，阴性	质/女士	splash10 - 03 - di - 4900000000 - 2 b18919d21183949b0f0
MS/MS谱- Quattro_QQQ 25V，阴性	质/女士	splash10 - 0006 - 9000000000 - 6 - e1432dc108281f8c5fb
MS/MS谱- Quattro_QQQ 40V，阴性	质/女士	splash10 - 0006 - 9100000000 - 9477 - dfafb0c27b1670ab
预测MS/MS谱- 10V，阳性(标注)	预测质/女士	不可用
预测质谱- 20V，阳性(带注释)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS谱- 40V，阳性(标注)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS谱- 10V，阴性(标注)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS谱- 20V，阴性(标注)	预测质/女士	不可用
预测MS/MS谱- 40V，阴性(标注)	预测质/女士	不可用
1H NMR谱	一维核磁共振	不适用
[1H,13C]二维核磁共振谱	二维核磁共振	不适用

创建于2010年9月14日16:21 /更新于2022年10月22日01:06